Сифіліс

Опубліковано в Хвороби, що передаються статевим шляхом

Багато років ця хвороба не мала офіційної назви. Італійці, німці, поляки й англійці називали її «французькою хворобою». Французи називали її «неаполітанською хворобою», неаполітанці «іспанською хворобою», португальці – «кастильською хворобою», а турки – «християнською хворобою». Іспанський лікар, що першим узявся лікувати сифіліс, - доктор Рюй Діас де Ісла, - називав його «еспаньольським змієм».

Сифіліс зробив свій європейський дебют у Барселоні 1493 р. Діас де Ісла згодом заявляв, що лікував капітана «Ніньї» Вісенте Пінсона; загальновизнано, що сифіліс перетнув Атлантику разом з командою Колумба. Хай там як, завезли його моряки чи раби, сифіліс досяг Неаполя 1494р., саме вчасно, щоб привітати навалу французького війська. Коли наступного року найманців французького короля розігнали, вони привезли сифіліс майже до кожної європейської країни. 1495 року імператор Максиміліан видав указ проти „лихого висипу”, вважаючи, що то Божа покара за блюзнірство. 1496 р., місто Женева намагалось очистити свої сифілітичні борделі. 1497 р. у далекому Единбурзі закон звелів засилати хворих на сифіліс на острів Інчкейт під загрозою кари тавруванням. Про воєнну кампанію Карла VIII в Італії Вольтер згодом напише: „Франція аж ніяк не втратила всього завойованого. Вона зберегла сифіліс”.

З незбагнених причин збудник сифілісу – спірохета – Treponema pallidum, досягнувши Європи, виявився украй вірулентним. Спірохета проникала в людські гені талії через зашкарублі тріщини, які були звичайним явищем у немитих тогочасних промежинах, і утворювала дуже заразливі шанкери. За кілька тижнів усе тіло покривалось гнояками, хвороба вражала центральну нервову систему, випадала все волосся. Через кілька місяців мук людина помирала. Лікарі надумали лікувати гнояки ртуттю, неумисно отруюючи своїх пацієнтів. Десь через шість чи сім десятиріч до спірохети виробилась певна резистентність, і відтоді вона вгамувалась, спричиняючи звичайну тристадійну венеричну хворобу, що своїм спотвореним і неплідним жертвам давала змогу прожити трохи довше. На той час сифіліс уразив мільйони людей, зокрема й папу Юлія ІІ, кардинала Вулзі, Генріха VIII та Івана Грозного. Сифіліс пощастило приборкати тільки тоді, як з’явився пеніцилін. Сифіліс доконечно мав далекосяжні наслідки. Він був пов'язаний із сексуальним пуританством, що переважало в усіх класах, окрім аристократії, із забороною доти популярних лазень, де процвітала розпуста, із запровадженням потиску рук замість прилюдних поцілунків.

1530 р. італійський поет Джироламо Фракасторо склав вірша про пастуха, ураженого французькою хворобою. Згодом учені скористались цим віршем, аби дати хворобі її наукову назву. Пастух звався Сифіліс.

Тривалий час сифіліс і гонорея вважалися одним захворюванням, що пояснюється недостатністю знань про збудника Treponema pallidum в темному полі зорусифілісу. У 1905 році німецькі вчені Ф. Шаудін і Є. Гофман винайшли збудника сифілісу – бліду спірохету, а в 1906 році німецький учений А.Вассерман запропонував для діагностики сифілісу серологічну реакцію Вассермана. Сифіліс – одне з найбільш заразних захворювань, що передається статевим шляхом, спричинене блідою трепонемою. Зараження відбувається статевим, а також вертикальним шляхом (від матері до плоду). Дуже рідко зараження відбувається побутовим шляхом, головним чином інфікуються маленькі діти, що мають тісний контакт із хворими батьками.

Отже, сифіліс (люес) - хронічне венеричне захворювання, що викликається блідою трепонемою, має рецидивуючий перебіг з характерною періодизацією клінічних симптомів, здатне уражати всі органи і системи, таке, що передається переважно статевим шляхом.

Етіологія. Збудник - бліда трепонема. Джерело зараження – хвора на сифіліс людина, що має активні прояви свіжого сифілісу на шкірі і слизистих оболонках. Найбільш заразливі висипання з ерозованою (вологою, мокнучою) поверхнею, у відділенні яких міститься велика кількість збудника. Основний шлях зараження - прямий (зазвичай статевий) контакт з хворим. Можливий також так званий побутовий сифіліс (зараження через предмети домашнього ужитку і тому подібне ). При природженому сифілісі зараження відбувається внутріутробно - через судини плаценти.

Патогенез. Бліді трепонеми поширюються в організмі по лімфатичній системі, активно розмножуються і періодично потоком крові заносяться в різні органи і тканини, що викликає ті чи інші прояви захворювання. З часом число блідих трепонем в організмі хворого зменшується, проте реакція тканин на збудника стає бурхливішою (сенсибілізація), що обумовлює зміну клінічних симптомів впродовж хвороби. Зазвичай після зараження спостерігається класичний перебіг сифілітичної інфекції з характерною періодизацією симптомів. Можливий також тривалий (багатолітній) безсимптомний перебіг з розвитком в подальшому пізніх нервових і вісцелярних форм захворювання.

Клінічна картина. У нелікованих хворих виділяють 4 періоди набутого сифілісу: інкубаційний, первинний, вторинний і третинний.

Інкубаційний період (від зараження до появи першого клінічного симптому - твердого шанкру) триває в середньому 20-40 днів. Можливо як укорочення його (15-7 днів), так і подовження (3-5 мес).

Первинний період (від появи твердого шанкру до виникнення першого генералізованого висипання) триває 6-8 тижнів. Типові три симптоми: твердий шанкр, регіонарний лімфаденіт і регіонарний лімфангіт. Твердий шанкр є ерозією або виразкою, що виникає на місці укорінення блідих трепонем. При статевому зараженні твердий шанкр розташовується на статевих органах (у чоловіків частіше на голівці статевого члена або крайній плоті, у жінок - на статевих губах, шийці матки). Для твердого шанкру характерні такі ознаки: невеликі розміри (до дрібної монети), правильні округлі або овальні контури, пологі (блюдцеподібні) краї, гладке синюшно-червоне дно зі скудним виділенням, щільноеластичний (хрящоподібний) інфільтрат в основі. Неускладнений твердий шанкр є безболісним, не супроводжується явищами гострого запалення.

Нерідкими є відхилення від описаної клініки. Твердий шанкер може бути дуже маленьким або дуже великим (карликовий і гігантський твердий шанкер), дно його може бути вкрите некротичною плівкою або кіркою (діфтеритичний і кірковий твердий шанкр). Зустрічаються множинні (до декількох десятків) і болісні (анальні і уретральні) тверді шанкри. Виділяють також атипові тверді шанкри: індуративний набряк (безболісний щільний набряк крайньої плоті або статевої губи), шанкр-амігдаліт (щільний набряк мигдалини) і шанкр-панарицій (симулює гнійний панарицій). Твердий шанкр може ускладнюватися вторинною інфекцією з розвитком явищ гострого запалення в його колі. При укоріненні фузоспірільозного симбіозу виникає некроз дна і країв (гангренізація твердого шанкру). Повторна гангренізація (фагеденізм), що спостерігається зазвичай у алкоголіків, призводить до значного руйнування тканин.

Регіонарний лімфаденіт виявляється специфічними змінами найближчих до твердого шанкру лімфатичних вузлів (частіше пахових). Він виникає через тиждень після появи твердого шанкру і може бути як одно-, так і двостороннім. Лімфатичні вузли збільшені нерівномірно, рухливі, безболісні, мають щільноеластичну консистенцію, ніколи не нагноюються і не розкриваються, шкіра над ними не змінена.

Регіонарний лімфангіт виявляється не завжди. Його зазвичай виявляють у чоловіків (при розташуванні твердого шанкеру на статевому члені) у вигляді щільноеластичного рухливого безболісного підшкірного тяжу на спинці і біля кореня статевого члена. В кінці первинного періоду розвивається специфічний поліаденіт (помірне збільшення всіх груп лімфатичних вузлів), інколи виникають нерізкі загальні явища (субфебрильна температура, загальна слабкість).

Вторинний період (від першого генералізованного висипання до появи третинних сифілідів - горбиків або гум) триває 3-4 роки, характеризується хвилеподібним перебігом, великою кількістю і різноманітністю клінічних симптомів. Можуть уражатися всі органи і системи, проте основні прояви представлені висипом на шкірі і слизових оболонках (сифіліди вторинного періоду). Поява сифілідів обумовлена проникненням в шкіру і слизові оболонки блідих трепонем. Перше ґенералізоване висипання, що йде на зміну твердому шанкеру, що гоїться, буває найбільш рясним (вторинний свіжий сифіліс), його супроводжує виражений поліаденіт. Висип тримається декілька тижнів (рідше 2-3 міс), потім зникає на невизначений час. Повторні епізоди висипань (вторинний рецидивний сифіліс) чергуються з періодами повної відсутності проявів (вторинний латентний сифіліс). Висип при вторинному рецидивному сифілісі менш рясний, схильний до гуртування. У першому півріччі його супроводжує поліаденіт, що поступово зникає. Сифіліди вторинного періоду зазвичай не супроводжуються суб'єктивними відчуттями.

    

У вторинному періоді розрізняють 5 груп сифілідів:

1) сифілітична розеола: блідо-рожеві округлі плями різної величини, що не злущуються, розташовані зазвичай на тулубі; 2) сифілітичні папули: синюшно-червоні гладкі округлі вузлики різного розміру, що часто змінюють свою поверхню залежно від локалізації, - ерозійні на слизових оболонках, змозолілі на долонях і підошвах, вегетуючі в складках заднього проходу і статевих органів - так звані широкі кондиломи; 3) сифілітичні пустули: різної величини і глибини гнійнички на специфічній щільній підставі, що перетворюються на виразки або гнійні кірки; 4) сифілітична плішивість: дифузне або дрібновогнищеве порідшання волосся, що швидко розвивається, на голові без запальних змін шкіри; 5) сифілітична лейкодерма: плямиста або мереживна гіпопіґментація шкіри шиї. Часто уражається слизова оболонка зіву, де виникають сифілітичні ангіни (еритематозна, папульозна і пустульозно-виразкова), що відрізняються від банальних ангін різкими межами, відсутністю гострозапальних явищ, лихоманки і болів. При висипаннях на голосових зв'язках відмічається охриплість голосу.

В окремих випадках спостерігається ураження інших органів і систем: дифузні періостити і остеоперіостити з нічними болями в кістках (зазвичай гомілок), поліартритні синовіїти з гідрартрозами, дифузні або осередкові гепатити, нефрит, гастрити з неспецифічною симптоматикою, поліневрити і менінґоваскулярний сифіліс.

 

У вторинному періоді сифілісу відмічається найбільше число діагностичних помилок. Сифілітична розеола на відміну від розеольозного висипу при тифах і грипі рясніша, не злущується, при ній відсутні загальні явища і характерні ураження інших органів, не буває петехій, є супутні сифіліди. При медикаментозних токсикодерміях на відміну від сифілітичної розеоли є чіткий зв'язок з прийомом ліків, відмічається схильність висипань до злиття і лущення, виражені суб'єктивні відчуття паління і свербіння, висип швидко зникає з відміною препарату, що викликав її. Широкі кондиломи в анальній області відрізняються від гемороїдальних вузлів різкою щільністю, опаловим кольором, відсутністю болів і кровоточивості, нетривалим існуванням. Діагноз сифілісу підтверджується різко позитивними серологічними реакціями (РВ, РІФ, РІБТ).

Третинний період сифілісу починається найчастіше на 3-4-му році хвороби і за відсутності лікування триває до кінця життя хворого. Його прояви відрізняються найбільшою тяжкістю, призводять до спотворення зовнішності, інвалідизації і часто до смерті. У зв'язку з успіхами в діагностиці і терапії третинний сифіліс в даний час зустрічається рідко.

Основні особливості третинного сифілісу: хвилеподібний перебіг з нечастими рецидивами і багатолітніми латентними станами, множинність відмежованих потужних, схильних до розпаду гранулем з тривалими термінами їх існування (місяці, роки), переважна локалізація уражень на місцях травм, мале число блідих трепонем в тканині і у зв'язку з цим нікчемна контагіозність третинних сифілідів, високий рівень інфекційної алергії при низькій напруженості імунітету, нерідко негативні класичні серологічні реакції на сифіліс.

У третинному періоді може спостерігатися ураження будь-якого органу, але найчастіше відбувається ураження шкіри, слизових оболонок і кісток.

Сифіліди третинного періоду представлені двома елементами - горбиками і вузлами (гумами), горбики зазвичай у великій кількості розташовуються в товщі шкіри і мають вигляд напівкулеподібних щільних утворень синюшно-червоного кольору, гладких, чітко відмежованих, величиною з вишневу кісточку. Вони не дають суб'єктивних відчуттів, ніколи не зливаються, досить швидко вкриваються виразками, а потім гояться, залишаючи своєрідні пігментовані по периферії ("мозаїчні") рубці. При рецидивах на рубцях нові горбки ніколи не утворюються.

Сифілітична гума є безболісним вузлом в глибині підшкірної клітковини. У міру зростання він досягає величини волоського горіха, набуває синюшно-червоного кольору, напівкулеподібної форми, щільноеластичної консистенції, а згодом покривається виразками в центрі з відділенням мізерної клейкої рідини і утворенням некротичного стержня. Гумозна виразка безболісна, має щільні валикоподібні краї і правильні контури, після загоєння вона залишає пігментований по периферії гладкий або стягнутий до центру ("зірчастий") рубець. Гуми поодинокі, локалізуються зазвичай на гомілках і передплеччях (по ходу більшеберцевих і променевих кісток), рідше на голові. Їх поява зазвичай провокується механічною травмою. Гуми можуть ускладнюватися вторинною інфекцією.

Ураження слизових оболонок представлено гумозними змінами з перебігом, аналогічним описаному. Найчастіше гуми локалізуються на слизовій оболонці носа і зіву, рідше на язику. Вони часто поширюються в підлягаючу тканину, спричиняючи порушення голосу, ковтання, дихання, руйнуванню кісткової частини носової перегородки з подальшим формуванням сідловидного носа.

Для вагітних найбільше характерний шийковий шанкр (проникнення збудника в розм’якшену шийку матки) і твердий шанкр, який здебільшого самостійно регресує через 2—6 тиж. Твердий шанкр часто супроводжується безболісним збільшенням пахових лімфатичних вузлів. Приблизно через 8 тиж після загоєння твердого шанкра розвивається вторинний сифіліс у вигляді різного шкірного висипу, а також алопеції. Слід зазначити, що прояви вторинного сифілісу залишаються непоміченими у 25% вагітних. Третинний сифіліс розвивається з 3-го до 6-го року від початку захворювання, а іноді навіть через 10 років після зараження. Аксіомою є те, що плід заражується тільки від хворої матері. Інфікування відбувається трансплацентарно або під час пологів — при проходженні через інфіковані пологові шляхи.

Можливі наслідки вагітності залежно від строку інфікування матері:

· Жінка заразилася напередодні вагітності або протягом перших місяців — часті спонтанні аборти.

· Зараження сталося на 4—5-му місяці вагітності—передчасні пологи мертвого плода (мацерованого).

· Інфікування на 6—7-му місяці вагітності — народження дитини з активними виявами сифілісу.

· Зараження в останні місяці вагітності, напередодні пологів — ознак інфікування у дитини може ще не бути, але під час проходження через родові шляхи вона інфікується і розвивається набутий сифіліс.

Клінічні ознаки природженого сифілісу спостерігаються вже з моменту народження або з’являються на першому місяці життя. Клінічна картина характеризується появою:

- сифілітичної пухирчатки, яка з’являється в перші дні, тижні життя у вигляді пухирців, діаметром 1—3 мм, заповнених серозним, геморагічним вмістом, на інфільтрованій основі; локалізується на долонях, підошвах, рідко на тулубі, обличчі;

- дифузного ущільнення шкіри (інфільтрація Гохзінгера) на долонях, підошвах, обличчі (навколо рота, губ, підборіддя, лобі), сідницях, статевих органах;

- сифілітичного риніту (найбільш рання ознака). Спочатку виникає утруднене носове дихання, далі з’являються слизові, слизово-гнійні, «сукровцеві» виділення. У разі поширення процесу на носову перегородку деформується ніс (сідлоподібний ніс), на гортань — розвивається афонія, захриплість голосу;

- гепатоспленомегалії (патогномонічний синдром) — печінка, селезінка збільшені, щільні;

- сифілітичного хоріоретиніту — на очному дні спостерігаються ділянки пігментації, депігментації, «симптом солі й перцю»;

- генералізованої лімфаденопатії;

- кісткових порушень — сифілітичний остеохондрит, періостит з розвитком спонтанних переломів, псевдопаралічів, остеомієліту;

- серозного менінгіту — у 25—30% хворих.

- гематологічних порушень — анемія, тромбоцитопенія, моноцитоз. Встановлено, що бліда трепонема проходить через плацентарний бар’єр і може інфікувати плід.

Максимальна частота природженого сифілісу спостерігається при первинному сифілісі у матері і пізній латентній інфекції.

При природженому сифілісі зараження відбувається в утробі від хворої матері. Бліді трепонеми проникають в організм плоду з ураженої плаценти через пупкову вену або лімфатичні щілини пуповини. Ураження плоду сифілісом частіше відбувається в перші три роки хвороби матері, воно може порушувати перебіг вагітності і спричиняти пізні викидні, мертвонародження і передчасні пологи.

Розрізняють ранній (до 2 років) і пізній (після 2 років) природжений сифіліс. 

Сифіліс плоду, що розвивається зазвичай з 5-го місяця вагітності, характеризується переважним ураженням внутрішніх органів і кісткової системи у вигляді їх дифузної запальної дрібноклітинної інфільтрації з подальшим розростанням сполучної тканини, що може серйозно порушувати функції відповідних органів і призводити до загибелі плоду. Найчастіше уражаються печінка, селезінка і трубчасті кістки.

Природжений сифіліс грудного віку разом із загальними дистрофічними і гарячковими симптомами, вісцеральними і кістковими ураженнями (гепатит, нефрит, пневмонія остеохондріти і ін. ) дає вельми рясний висип на шкірі і слизистих оболонках, багато в чому схожий із сифілідами вторинного періоду (різні види сифілітичних розеол, папул і пустул). Окремі сифіліди у грудних дітей мають свої особливості. Папули навіть на шкірі часто мають ерозійну, мокнучу поверхню. Папули в колі рота зливаються в суцільні ексудативні бляшки, поцятковані глибокими радіальними тріщинами (дифузні інфільтрації Гохзінгера), що залишають згодом характерні променисті рубці на шкірі губ, шиї і підборіддя (радіальні рубці Робінсона - Фурньє). Ерозійні папули на слизовій оболонці носа призводять до утворення кірок, що перешкоджають носовому диханню, у зв'язку з чим дитя не може смоктати груди ("сифілітична нежить"). Крупні висипання пустул на долонях, підошвах і інших ділянках кінцівок характеризують сифілітичну пухирчатку.

У метафізарних ділянках трубчастих кісток часто виникають остеохондрити, що нерідко закінчуються патологічними переломами (псевдопараліч Парро).

Природжений сифіліс раннього дитячого віку характеризується переважним ураженням шкіри, слизистих оболонок і кісток. Висипання менш рясні, локалізовані, схожі з такими при вторинному рецидивному сифілісі (часто зустрічаються широкі кондиломи, сифілітична алопеція).

Пізній природжений сифіліс частіше виявляється у віці 5-17 років. Його основні симптоми схожі з проявами третинного сифілісу. На шкірі і слизових оболонках виникають горбикові і гумозні зміни. Розрізняють безумовні і вірогідні ознаки пізнього природженого сифілісу.

До безумовних (патогномонічних) ознак пізнього природженого сифілісу відноситься лише "тріада Гетчинсона": гетчинсонові зуби (бочкоподібні верхні середні різці з виїмкою по вільному краю), паренхіматозний кератит і лабіринтова глухота. Вони нерідко зустрічаються одночасно.

Вірогідні ознаки хоча і характерні для пізнього природженого сифілісу, але можуть зустрічатися і при інших хворобах, тому вони мають значення лише в сукупності діагностичних симптомів. Основні серед них: "шаблевидні гомілки", "готичне піднебіння", потовщення грудинного кінця ключиці (симптом Авситідійського), радіальні рубці Робінсона - Фурнье, різна зубна дистрофія (діастема, макро- або мікродентія, гіпоплазія іклів і ін. ).

Діагноз сифілісу ґрунтується на клінічних проявах, результатах конфронтації (обстеження передбачуваного джерела), обов'язковому лабораторному дослідженні (виявлення блідих трепонем, позитивні серологічні реакції). Субстратом для досліджень на бліді трепонеми служать виділення твердого шанкра, ерозійних і мокнучих папул і вміст пустул сифілідів. Реакція Вассермана (РВ) позитивна у всіх хворих в другій половині первинного періоду і протягом всього вторинного. При третинному періоді вона негативна приблизно в третини хворих. Точніші і специфічні реакція імунофлюоресценції (РІФ), яка позитивна у всіх трьох періодах, і реакція іммобілізації блідих трепонем (РІБТ), позитивна у вторинному і третинному періодах. Повторні позитивні серологічні реакції за відсутності клінічних проявів дозволяють поставити діагноз латентного сифілісу. При підозрі на третинний або природжений сифіліс хворі підлягають ретельному обстеженню. 

Лікування сифілісу призначається лікарем і проводиться тільки після встановлення діагнозу і підтвердження його лабораторними  методами дослідження. Основним видом лікування є антибактеріальна терапія. Застосовують антибіотики (Пеніцилін, біциллін-3 біциллін-5, еритроміцин), інколи у поєднанні з препаратами вісмуту (бійохінол, бісмоверол). Препарати застосовують безперервно (перманентно) або окремими курсами. Кількість і тривалість лікування, разові і курсові дози залежать від стадії сифілісу, маси тіла хворого, наявності супутніх захворювань. Застосовують також неспецифічну терапію (пірогенні речовини, вітаміни біогенні стимулятори імуномодулятори), особливо при вторинному рецидивному і латентному сифілісі.

Після закінчення лікування всі хворі підлягають тривалому спостереженню (від 1 року до 5 років), після закінчення якого вони проходять ретельне обстеження, а потім знімаються з обліку.

Профілактика сифілісу передбачає комплекс суспільних і індивідуальних заходів. Серед заходів суспільної профілактики основне значення мають активне виявлення джерел зараження, обстеження контактів, профілактичні огляди, дослідження крові вагітних і всіх стаціонарних хворих на реакцію Вассермана, санітарно-освітня робота. Заходи індивідуальної профілактики: статева стриманість до взяття шлюбу, недопустимість безладного статевого життя і статевих перелюбів, при випадкових статевих зв'язках користування презервативом і подальше обмивання статевих органів теплою водою з милом.

Чим небезпечний сифіліс?

Твердий шанкр у чоловіків може ускладнитися баланітом, баланопоститом, запальним фімозом, парафімозом.

Може спостерігатися сифілітичне облисіння (на 3-5 місяці захворювання), ураження кісток, суглобів і окістя.

Відбувається необоротне деструктивне ураження внутрішніх органів (ураження м’якого і твердого неба, дужок, язика, ковтки з утворенням отворів, запалення кісток, окістя, остеомоеліти, гідрартрози й остеоартрози, ураження нервової системи, аорти, серця й інших органів).

 Самолікування сифілісу є дуже небезпечним, оскільки з наслідками самолікування не завжди вдається впоратись. Одним з найбільш ефективних засобів профілактики захворювання є презервативи.