Еритема багатоформна ексудативна

Багатоформна ексудативна еритема (erythema exudativum multiforme) спостерігається в двох основних формах — ідіопатичній і симптоматичній. Ідіопатична багатоформна ексудативна еритема має інфекційно-алергійний ґенез. При цьому в значної частини хворих виявляють осередки хронічної інфекції у вигляді тонзиліту, каріозних зубів, гранульоми, пародонтозу. Припускають також вірусну природу цього захворювання. Характерний рецидивуючий перебіг захворювання (загострення у весняний і осінній періоди), що спостерігається приблизно в 50% хворих. Захворювання може мати багатолітній перебіг. Хворіють  частіше люди молодого і середнього віку.  Симптоматична (токсико-алергійна) форма багатоформної ексудативної еритеми має алергійний ґенез і пов'язана з розвитком алергійної реакції головним чином на лікарські препарати (антибіотики, сульфаніламідні препарати, барбітурати, антипірин, амідопірин, сироватки, вакцини і ін.).

Клінічна картина характеризується гострим початком захворювання. В разі ідіопатичної (інфекційно-алергійною) багатоформної ексудативної еритеми, захворювання може починатися з продромальних явищ (біль в горлі, м'язах, суглобах, субфебрильна температура, нездужання), які розвиваються на тлі переохолодження, гострого респіраторного захворювання, ангіни, частіше в період розквіту або в регресивній стадії хвороби. Симптоматична (токсико-алергійна) форма  розвивається після прийому лікарських препаратів або введення сироваток і вакцин. Надалі в клінічній картині цих двох форм практично немає відмінностей.  Для багатоформної ексудативної еритеми характерне симетричне, досить поширене ураження шкіри, переважно розгинальних поверхонь кінцівок, головним чином кистей, передпліччя, меншою мірою шиї, гомілок, тилу стоп. Нерідко до процесу залучається слизова оболонка порожнини рота. Первинним морфологічним елементом висипу є запальні плями (або набряклі папули) з чіткими межами, округлої форми, діаметром 3—15 мм, рожево-червоного або яскраво-червоного кольору (зазвичай з ціанотичною облямівкою), що відрізняються відцентровим збільшенням із западенням  центральної частини, внаслідок чого виникають кільцеподібні елементи.

По краю висипань утворюється валік, а центр елементу, поступово западає, набуває ціанотичного відтінку. Плями схильні до злиття і утворення фігур з поліциклічними контурами (гірлянди, дуги і ін. ). Нерідко поряд із запальними плямами (набряклі папули) з'являються окремо пухирі, рідше  бульбашки  і  міхури   (бульозна  форма).  Розрізняють плямисту, папульозну, плямисто-папульозну, везикульозну, бульозну і везикулобульозну різновидність захворювання. Слизова оболонка порожнини рота уражається  в 59% хворих. Крім того, висипання можуть виникнути на геніталіях, кон'юнктиві, а також в складках шкіри, де вони перетворюються на мокнучі ерозії, що покриваються кров'яними або гнійними кірками. Нові висипання зазвичай з'являються протягом перших декількох днів захворювання і супроводжуються  підвищенням температури тіла, нездужанням, головним болем. Процес, як правило, триває 10-15 днів і закінчується одужанням. Інколи може з’являтися нестійка гіперпігментація на місці висипань.  Клінічна картина симптоматичної (токсико-алергійної) багатоформної ексудативної еритеми аналогічна, за винятком   відсутності   зв'язку   захворювання   з   інфекційними чинниками і сезонністю рецидивів.

При симптоматичній багатоформній ексудативній еритемі рецидиви обумовлені повторним прийомом лікарського препарату — алергену. Відзначають, що при цій формі висипання на шкірі носять поширений характер, слизові  оболонки рота уражаються  у переважної більшості хворих, рецидиви висипань виникають на одних і тих же ділянках шкіри і слизової оболонки. Окрім плямистих висипань, нерідко утворюються хворобливі міхури і ерозії, які утруднюють прийом  їжі, що призводить до виснаження хворих. 

Діагностика типової багатоформної ексудативної еритеми не є складною. Вона грунтується на гострому початку захворювання (частіше на тлі гострого респіраторного захворювання при ідіопатичній формі або після прийому лікарських препаратів при симптоматичній формі), симетричності висипань з переважною локалізацією на розгинальних поверхнях кінцівок, із залученням до процесу слизової  оболонки порожнини рота, у тому числі губ. Враховують також наявність характерних первинних елементів у вигляді запальних плям (набряклих папул) яскраво-червоного кольору з відцентровим зростанням, внаслідок чого формуються кільцеподібні елементи із запалою центральною частиною ціанотичного відтінку і периферичним  валиком. В розпал захворювання зазвичай виражений поліморфізм висипу (плями, папули, пухирі, рідше  везикули, міхури).

Для діагностики симптоматичної багатоформної еритеми можна використовувати імунологічні тести (Шеллі, бласттрансформаціі  лімфоцитів і ін. ).

Диференціальний діагноз проводять з:

фіксованою сульфаніламідною еритемою, 

відцентровою  кільцеподібною еритемою,

диссемінованим червоним вовчаком,

вузлуватою еритемою, 

бульозним пемфігоїдом,

міхурчаткою,

кропив'янкою, 

хворобами Рейтера, Бехчета, 

алергічним васкулітом, 

вузликовим періартеріїтом

Лікування при папульозній і легкій бульозній формі лише місцеве: комбіновані мазі з кортикостероїдними гормонами і антибіотиками, полоскання порожнини рота дезинфікуючими розчинами; для зменшення болів під час їжи застосовують лідокаїн. 

З метою профілактики – санація осередків хронічної інфекції,  запобігання переохолодженням,  загартовування організму. 

СТІВЕНСА-ДЖОНСОНА СИНДРОМ - найбільш важкий клінічний різновид бульозної багатоформної ексудативної еритеми, при якій поряд з шкірою уражуються слизові  оболонки як мінімум двох органів.  Зазвичай починається гостро з високої лихоманки, артралгій, міалгій протягом 1-13 днів. Слизова оболонка рота обов'язково залучається до процесу з утворенням міхурів і ерозій з сіро-білими плівками або геморагічними кірками, що інколи покривають і червону облямівку губ. Ураження очей характеризується важким катаральним і гнійним кон'юнктивітом. Часто уражаються  статеві органи, при залученні до процесу сечового міхура можуть бути симптоми затримки сечі. Слизові  оболонки заднього проходу, бронхи залучаються до процесу рідко. Висип на шкірі більш обмежений, ніж при багатоформній ексудативній еритемі.  Тяжкі загальні явища з лихоманкою продовжуються протягом 2-3 тижнів. На цьому тлі можуть розвинутися пневмонія (зазвичай мікоплазменна), гломерулонефрит і ін. Без лікування летальний результат настає в  5-10% випадків. Рецидиви пов'язані з герпетичною інфекцією.

Інформацію підготував доктор Володимир Симоненко, кандидат медичних наук. YouTube @doctorvolodymyrsymonenko4495