Мастоцитоз

Мастоцитоз - хронічне захворювання, що уражає шкіру, а також внутрішні органи, кістки. У його основі лежать патологічні процеси, обумовлені акумуляцією і проліферацією огрядних клітин (або лаброцитів, мастоцитів) і вивільненням з них біологічно активних речовин. Найбільш частими різновидами хвороби є плямистий і папульозний мастоцитоз, що нерідк поєднуються один з одним і відомі під назвою пігментної кропив'янки, яка характеризується поширеними і рясними синюшно-рожевими, надалі коричнево-бурими плямами і папулами невеликих розмірів і округлих контурів.

Висипання виникають зазвичай за типом багатократних атак з короткими ремісіями. Перебіг є невизначеним. Пігментна кропив'янка, що виникла в ранньому дитячому віці, особливо в грудному, на початку пубертатного періоду часто піддається спонтанному регресу. У дорослих вона відрізняється наростаючим погіршенням. Рідше мастоцитоз виявляється вузлами розміром від горошини до боба, зазвичай, коричнево-жовтуватого забарвлення, що нерідко зливаються, особливо в крупних складках, у великі конгломерати; міхурами, що виникають, як правило, в ранньому дитячому віці і що нашаровуються найчастіше на інші варіанти цього захворювання; дифузними вогнищами з чіткими межами, при збільшенні розмірів і числа яких може сформуватися еритродермія; мастоцитомою, що має схожість з гистіоцитомою або невокарциномою; стійкою плямистою телеангіоектазією у вигляді різної величини і контурів плям, що складаються з телеангіоектазій, що густо переплітаються, на пігментованому фоні. До змін шкіри можуть приєднатися ураження внутрішніх органів (особливо печінки і селезінки), периферичної крові і кісткового мозку і інші загальні порушення з можливим летальним результатом. Висипання при терті, тиску, теплових процедурах і інших подразниках стають яскраво-червоними, набряклими і такими, що сверблять (феномен Унни). Діагноз завжди потребує гістологічного підтвердження.

Лікування призначається лікарем. Ефективна терапія відсутня. Призначають антигістамінні препарати, проводять фотохіміотерапію.

Інформацію підготував доктор Володимир Симоненко, кандидат медичних наук. YouTube @doctorvolodymyrsymonenko4495