Хвороба Дар'є
Хвороба Дар'є або фолікулярний вегетуючий дискератоз (Morbus Darier, Dyskeratosis follicularis vegetans)
Уперше описана в 1889 році Ж. Дар'є. Характеризується порушенням процесу рогоутворення в епідермісі, що супроводжується явищами дискератозу. Успадковується по аутосомно-домінантному типу з неповною пенетрантністю гена й варіабельною експресивністю. Зустрічається як у чоловіків (56%), так і у жінок, іноді у декількох членів однієї родини (описаний випадок, коли хвороба мала місце в трьох поколіннях). Починається зазвичай в дитячому віці, у половині випадків до 10 років, зрідка - після 30. Іноді хвороба розвивається після кору, вакцинації, припікань або подразнень шкіри. Даний дерматоз не є інфекційним, не передається при контакті. Проявляється висипанням фолікулярних і перифолікулярних пласких папул розміром від величини шпилькової голівки до зерна чечевиці, нерідко крупніше. У більшості з них на поверхні є суха, тверда, сіра або брудно-коричнева рогова кірка або щільна луска, дещо піднята або сплющена, що досить міцно тримається на підлягаючій тканині, яка ніби приросла до неї. При насильницькому зішкрябуванні кірки оголюється воронкоподібне поглиблення поверхні шкіри з дещо піднятими краями. Вузлики частіше локалізуються у вістях волосяних фолікулів, деякі не зв'язані з ними. Висипання зазвичай розташовуються на симетричних ділянках шкіри й захоплюють великі її області - найчастіше області носо-губних складок, скронь, вушних раковин, зовнішнього слухового проходу, середньої частини грудей, між лопатками, на волосистій частині голови (себорейні ділянки), згинальної поверхні великих суглобів, великих складок тіла, навколо статевих органів. У ряді випадків висипання розсіюються по всьому шкірному покриву й приймають універсальний характер.